Дифференциальная диагностика редких форм цирроза печени. При ПБЦ одной из основных диагностических задач остается исключение подпеченочной (обтурационной) желтухи.
К важным признакам ПБЦ относят значительное повышение уровня IgM и обнаружение в сыворотке крови антител к митохондриям. Среди антимитохондриальных антител выделен ряд фракций, таких как М-2, М-9. Для ранней диагностики ПБЦ R. Klein и соавт. предпочтение отдают фракции М-9. В последнее время обращают внимание на наличие антител к никотин-ацетил-холиновым рецепторам, которые раньше считались характерными для миастении [Kyriatsoulis A. et al., 1988, и др.], хотя четкого миастенического комплекса при ПБЦ не наблюдается. Однако эти исследования не позволяют полностью исключить вторичный билиарный цирроз. Решающее значение в этом плане приобретают результаты эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии. При ПБЦ крупные (особенно внепеченочные) протоки не изменены, при вторичном билиарном Циррозе и других формах подпеченочной желтухи в них определяется препятствие. При дифференциальной диагностике ПБЦ следует учитывать возможность еще двух редких заболеваний.

Первичный склерозирующий холангит. Этиология неясна, большинство больных страдают неспецифическим язвенным колитом. Мужчины болеют вдвое чаще женщин. Основной клинический симптом — интермиттирующая желтуха, нередко протекающая с ознобом и лихорадкой. Атаки желтухи могут продолжаться неделями и месяцами. При функциональном обследовании выявляют четкий холестатический синдром с повышением концентрации IgM сыворотки крови. При ретроградной или чрескожной холангиографии видно чередование сужения и расширения крупных желчных протоков. Диагноз достоверен при отсутствии в анамнезе операции на желчных путях.

Доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз (синдром Саммерскилла). По-видимому, генетически обусловленное заболевание, связанное с нарушением обмена желчных кислот. Проявляется длительными (до 3—4 мес.) холестатическими желтухами. Крупные внепеченочные пути не изменены. При первой атаке болезни дифференциация от начинающегося ПБЦ очень трудна, однако последующее течение болезни облегчает диагностику. Для заболевания характерны периоды относительного благополучия (1/2—3 года), когда желтуха исчезает и большинство функциональных проб печени нормализуется, за исключением содержания желчных кислот. Синдром Саммерскилла чаще наблюдается у мужчин.

На начальной стадии развития ПБЦ приходится дифференцировать от затяжных лекарственных холестазов (см. Острые лекарственные гепатиты), особенно на фоне дефицита IgA.
Флебопортальные циррозы, или циррозы, развившиеся на фоне гепатопортального склероза (облитерирующей портальной венопатии печени или идиопатической портальной гипертензии). С помощью целиакографии и вторичной венопортографии выявляют сравнительно небольшое расширение воротной вены при достаточно выраженном повышении давления в воротной вене и селезенке. Эта парадоксальность, по-видимому, объясняется эндофлебитом воротной вены. В результате этих изменений при ангиографических исследованиях нередко обнаруживают конусообразное сужение воротной вены в воротах печени. Другой особенностью этого типа портальной гипертензии является несоответствие значительного повышения давления в воротной вене и нередкого отсутствия или малого расширения вен подслизистой пищевода. Хотя, конечно, у большей части больных расширение вен пищевода достаточно выражено.

При гистологическом исследовании пунктата печени выявляют мелкоузловой или неполный цирроз печени. При лапароскопии обычно видна нормального или уменьшенного размера печень. На поверхности ее встречаются своеобразные звездчатые узелки, подобные тем, которые встречаются при конгенитальном фиброзе печени.

Обменные циррозы печени. Идиопатический, или первичный семейный гемохроматоз. При подозрении на это заболевание, которое возникает у больных циррозом печени с достаточно отчетливой гиперпигментацией кожи, гипергликемией и особенно повышением уровня железа сыворотки крови, необходимо дополнительное обследование (см. таблицу).

Показатели нарушения обмена железа у больных идиопатическим гемохроматозом (по L. M. Powell, К. Isselbacher)

Таким образом, для идиопатического гемохроматоза с цирротической трансформацией печени характерны медленно прогрессирующий или вялотекущий цирроз печени, протекающий с выраженными нарушениями обмена железа, гиперпигментацией кожи, часто с содружественным поражением сердца (миокардиопатия) и поджелудочной железы (сахарный диабет).

Идиопатический гемохроматоз необходимо дифференцировать от сидерозов различного происхождения: посттрансфузионных, после наложения кавопортальных шунтов, а также развивающихся на фоне алкогольных циррозов и др. К очень редкой патологии относятся врожденный дефицит трансферрина у детей и гиперпродукция ферритина у небольшой части взрослых больных бронхокарциномой.

Болезнь Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия). Для установления окончательного диагноза необходимо определение уровня церулоплазмина сыворотки крови (желательно повторное), а также определение содержания меди в пунктате печени. По данным П. Г. Лекарь, В. А. Макаровой (1984), уровень цирулоплазмина сыворотки крови у этой группы больных снижен до 0,35 мкмоль/л (в контрольной группе 2,06 мкмоль/л), содержащие меди в сухой массе печени повышено до 92,7 мкмоль/г (в контрольной группе 20,75 мкмоль/г).

Дифференциальная диагностика распространенных форм цирроза печени. С хроническими гепатитами (см. также Предварительный диагноз) различие выявляют либо с помощью пункционной биопсии печени (регенераторные узлы, избыточный фиброз, инфильтраты и др.), либо лапароскопии (мелкобугристая печень в сочетании с признаками портальной гипертензии). Дополнительную подтверждающую информацию дает целиакография (см. выше).

Похожие статьи

• 

  Аденома сальных желез симметричная (болезнь Прингла). Генетически обусловленное заболевание с появлением, преимущественно на лице, мелких множественных опухолевидных образований за счет доброкачествен ...

  Аденома сальных желез симметричная

• 

  Атрофический ринит (озена) характеризуется дегенеративными и склеротическими изменениями слизистой оболочки и метаплазией цилиндрического эпителия в плоский, вызванными воздействием внешних факторов ( ...

  Атрофический ринит (озена)

• 

  Агалактия (agalactia; а- + греч. gala, galaktos — молоко) — отсутствие секреции молока после родов. Различают первичную агалактию, обусловленную патологическими изменениями молочных желез, и вторичную ...

  Агалактия

• 

  Признаки заболевания. Артроз — поражение суставов, связанное с дистрофией суставного хряща. Суставы при этом деформируются, разрастаются и возникают болевые и другие неприятные ощущения (остеоартроз). ...

  Артроз

• 

  Гиперкальциемию можно определить как повышение концентрации кальция в сыворотке крови выше верхней границы рекомендуемого уровня. Рекомендуемые разными лабораториями верхние границы концентрации кальц ...

  Гиперкальциемия