Пороки сердца (врожденные). Этиология и патогенез (Часть II)
Аномалии расположения сердца часто сочетаются с наличием дефектов в перегородках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождением и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерий) может располагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанный (инфундибулярный), стеноз легочной артерии образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т. е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом. Изолированный клапанный стеноз — наиболее частое нарушение (7—9% врожденных пороков сердца). Клапан легочной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2—10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженному увеличению его миокарда. Может развиться подклапанный стеноз вследствие значительного увеличения выводного отдела правого желудочка. Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повышается до 200—300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточности кровообращения.
Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу (синюшности), усиливающемуся при физической нагрузке.
Врожденный стеноз устья аорты. Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы.
Частота каждого из типов неодинакова (От 2 до 7%). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты.
Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двухстворчатым. Нарушение кровообращения вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.
Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком реже — тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием.
Клинически и патоморфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.
Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным.
Препятствие току крови из левого желудочка приводит к увеличению последнего, а в запущенных случаях — к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения кровообращения, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения — развивается относительная коронарная недостаточность.
Открытый артериальный проток. Среди врожденных пороков сердца изолированный открытый артериальный проток составляет 16—24%. У 5—12% больных он сочетается с другими врожденными пороками. Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты, тотчас после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий или впадает в развилку легочного ствола
Длина протока достигает 1 см, диаметр — от 1 мм до 2 см и может быть таким же, как диаметр аорты.
Стенки функционирующего протока по строению отличаются от стенки аорты и легочной артерии наличием большого количества соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон. В стенке протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения. Открытый артериальный проток необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительнотканный тяж (артериальную связку).
В послеродовом периоде по функционирующему протоку значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разностью сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправленным или происходить из легочной артерии в аорту, в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.
При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек.
Ударный и минутный объемы крови увеличиваются на величину сброса через проток.
Соответственно, увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие прогрессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый желудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей.
Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде данный порок среди всех врожденных пороков наблюдается у 7— 25% больных. Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный или вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки и сочетаются с расщеплением передневнутренней створки митрального клапана. Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 мм.
Вторичные дефекты встречаются наиболее часто (у 75—95% больных). Они локализуются в задних отделах межпредсердной перегородки. Среди них выделяют высокие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна. Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие (примерно у 30% больных).
Нарушение кровообращения при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса может достигать 8—10 л/мин; при наличии дефекта в перегородке значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя правый желудочек, она поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его увеличению, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их заращением соединительной тканью. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует. При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения кровообращения выражены в большей степени. Этому способствует митральная регургитация (обратный ток), при которой кровь в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка левого желудочка, приводящая к его расширению.
Дефект межжелудочковой перегородки. Один из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30% всех больных с врожденными пороками сердца.
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в мембранозной части. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются реже
Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1—2 см, однако иногда достигает значительной величины, когда межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует.
Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца.
Нарушения кровообращения связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйзенменгера.
Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление синюшное. Стойкая и высокая легочная гипертензия приводит к сердечной недостаточности.
Тетрада Фото. Этот порок составляет 14—15% всех врожденных пороков сердца. Характерно сочетание следующих признаков: стеноз устья легочного ствола; дефект межжелудочковой перегородки; смещение аорты вправо и расположение ее устья над дефектом межжёлудочковой перегородки; гипертрофия стенки правых отделов сердца.
Возможны следующие варианты сужения легочной артерии:
- подклапанный стеноз — фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см;
- клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана);
- комбинация клапанного и подклапанного стеноза;
- гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.
Похожие статьи
