Синдром Поланда
Синдром Поланда относится к достаточно редким заболеваниям, но если он имеется у кого-то из родителей, то возможность, того, что родится ребенок с такой патологией, составляет около пятидесяти процентов.
Среди основных причин развития следует выделить фактор наследственной предрасположенности, а также влияние инфекционных, механических, химических, радиационных повреждающих факторов на ранних этапах развития внутриутробного, в основные периоды закладки органов и систем организма.
Синдром Поланда проявляется тем, что у пациента отсутствует грудная мышца, большая и малая. В связи с этим этот Синдром Поланда еще называют реберно-мышечным дефектом. Кроме этого, отсутствует сосок молочной железы и возможно отсутствие самой железы (не во всех случаях заболевания). Ребра на стороне поражения деформированы или отсутствуют. За счет патологических изменений толщина выраженности слоя подкожно-жирового будет незначительной. Основным клиническим симптомом является мышечный дефект, а вот поражение костных структур не носит постоянного характера. Как правило, поражение происходит только на одной стороне.
Синдром Поланда характеризуется еще наличием различных пороков развития конечностей. Так, у таких пациентов могут отсутствовать или укорочены пальцы кисти, а также локтевая и лучевая кости.
Сопутствующими заболеваниями могут стать другие пороки, например, формирование диафрагмальной грыжи, дефекты развития передней брюшной стенки, смещение вправо сердца. Поэтому пациенты с синдромом Поланда требуют проведения тщательного обследования с целью выявления всех уровней поражения.
Необходимо еще учитывать и тот факт, что такой выраженный дефект может привести к ощущению неполноценности у пациента, что проявится неврозом и затруднением адаптации среди людей.
В правильной постановке диагноза помогает проведение внешнего осмотра и данные, полученные при рентгенографии.
Лечение синдрома Поланда возможно только оперативным путем. Операция проводится поэтапно. На первом этапе необходимо проведении торакопластики. Основная цель операции заключается в восстановлении каркаса костного, что достигается устранением дефектов ребер. В ходе операции используют аутотрансплантаты ребер, которые могут быть взяты не только со здоровой половины. Допустимо использование ребер, которые находятся выше или ниже очага поражения. В настоящее время многими хирургами применяются искусственные полимерные материалы. Проведение подобной операции не дает грудной клетке на стороне поражения западать. Для восстановления мышечного дефекта используют мышечный лоскут, который получают с мышц спины. А уже на следующем этапе проводится операция, во время которой происходит моделирование молочной железы.
В случае если у одного из родителей имеется Синдром Поланда то семейной паре необходимо пройти консультацию в генетическом центре для выявления риска рождения ребенка с этой патологией.
Среди основных причин развития следует выделить фактор наследственной предрасположенности, а также влияние инфекционных, механических, химических, радиационных повреждающих факторов на ранних этапах развития внутриутробного, в основные периоды закладки органов и систем организма.
Синдром Поланда проявляется тем, что у пациента отсутствует грудная мышца, большая и малая. В связи с этим этот Синдром Поланда еще называют реберно-мышечным дефектом. Кроме этого, отсутствует сосок молочной железы и возможно отсутствие самой железы (не во всех случаях заболевания). Ребра на стороне поражения деформированы или отсутствуют. За счет патологических изменений толщина выраженности слоя подкожно-жирового будет незначительной. Основным клиническим симптомом является мышечный дефект, а вот поражение костных структур не носит постоянного характера. Как правило, поражение происходит только на одной стороне.
Синдром Поланда характеризуется еще наличием различных пороков развития конечностей. Так, у таких пациентов могут отсутствовать или укорочены пальцы кисти, а также локтевая и лучевая кости.
Сопутствующими заболеваниями могут стать другие пороки, например, формирование диафрагмальной грыжи, дефекты развития передней брюшной стенки, смещение вправо сердца. Поэтому пациенты с синдромом Поланда требуют проведения тщательного обследования с целью выявления всех уровней поражения.
Необходимо еще учитывать и тот факт, что такой выраженный дефект может привести к ощущению неполноценности у пациента, что проявится неврозом и затруднением адаптации среди людей.
В правильной постановке диагноза помогает проведение внешнего осмотра и данные, полученные при рентгенографии.
Лечение синдрома Поланда возможно только оперативным путем. Операция проводится поэтапно. На первом этапе необходимо проведении торакопластики. Основная цель операции заключается в восстановлении каркаса костного, что достигается устранением дефектов ребер. В ходе операции используют аутотрансплантаты ребер, которые могут быть взяты не только со здоровой половины. Допустимо использование ребер, которые находятся выше или ниже очага поражения. В настоящее время многими хирургами применяются искусственные полимерные материалы. Проведение подобной операции не дает грудной клетке на стороне поражения западать. Для восстановления мышечного дефекта используют мышечный лоскут, который получают с мышц спины. А уже на следующем этапе проводится операция, во время которой происходит моделирование молочной железы.
В случае если у одного из родителей имеется Синдром Поланда то семейной паре необходимо пройти консультацию в генетическом центре для выявления риска рождения ребенка с этой патологией.
Опубликовано: 15.03.2016 в 16:11