Навигация по сайтуНавигация по сайту

Диффузный полипоз толстой кишки у детей

Диффузный полипоз толстой кишки у детей считают тяжёлым хроническим заболеванием, трудно поддающимся лечению. В отличие от единичных полипов и множественных полипов, диффузный полипоз толстой кишки у детей встречают реже. Частота его возникновения колеблется от 1:7 ООО до 1:18 ООО и 1:30 000-44 000.

Отдельные авторы вообще считают, что диффузный полипоз толстой кишки встречают крайне редко, примерно 1:800 000-1000000, и преимущественно у членов одной семьи.

Причины диффузного полипоза толстой кишки у детей

Основной теорией возникновения диффузного полипоза толстой кишки в настоящее время считают генетическую. Причинами развития того или иного вида полипозного процесса желудочно-кишечного тракта бывают врождённые или спонтанные мутации в определённых локусах соответствующих хромосом.

Выявленные изменения происходят в генах-супрессорах, отвечающих за сдерживание опухолевого роста. По гистологическому строению полипов выделяют аденоматозный, ювенильный и гамартомный полипозы, причём в детском возрасте наиболее часто встречаются последние два.

Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, наличием 100 и более аденоматозных полипов (до 5-10 мм в диаметре), которые, как правило, равномерно распределяются в толстой кишке и имеют широкое основание. Без лечения у 100% больных развивается рак к 40 годам, но описаны случаи ракового перерождения полипов у детей. Аденоматозный полипоз характеризуется преобладанием в полипах пролиферативного процесса.

По мере развития заболевания гиперпластический процесс (I стадия) переходит в аденоматозный (II стадия) и заканчивается аденопапилломатозным процессом (III стадия). Это подтверждено гистологическими исследованиями. Пролиферация начинается в криптах, по мере вовлечения в процесс новых крипт происходит увеличение и утолщение их слизистой оболочки (формируется полип на широком основании до 2-4 мм в диаметре). С ростом полипов меняется их структура, они напоминают по строению железы (аденомы). У таких полипов формируется небольшая ножка. Затем в крупных полипах появляются ворсинчатые выросты, выступающие над поверхностью полипа, и полип превращается в железисто-ворсинчатый.

При ювенильной форме диффузного полипоза полипы концентрируются в начальном отделе толстой кишки (слепая, восходящая ободочная), в углах фиксации толстой кишки (печёночный и селезёночный углы), в сигмовидной, прямой и ободочной кишке. Полипы бывают различных размеров (от 1,5-2,5 см до 0,5-1,0 в диаметре).

Мелкие полипы обычно бывают на широком основании, у крупных полипов есть выраженная ножка. При микроскопическом исследовании в большинстве случаев ювенильные полипы имеют большое количество крупных и мелких кист, которые заполнены слизью. Наиболее характерный признак таких полипов — значительное преобладание стромы над железистой тканью.

Обычно в строме находят большое количество лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Длительное наблюдение за детьми с типичным ювенильным полипозом толстой кишки свидетельствует о том, что с течением времени появляются аденоматозные и аденопапилломатозные полипы (сочетание или трансформация).

Симптомы диффузного полипоза толстой кишки у детей

Основные клинические симптомы диффузного полипоза толстой кишки у детей это наличие жидкого или неустойчивого стула и примесь крови и слизи в кале.

Эти симптомы проявляются фактически у всех детей по мере развития заболевания. Наследственный характер заболевания чётко прослеживают только у половины больных, что диктует необходимость генетического исследования.

Течение диффузного полипоза толстой кишки у детей может быть различным. Первые признаки заболевания могут появиться уже в возрасте 1,5-2 лет. Нужно отметить, что чем раньше эти признаки появляются, тем тяжелее протекает заболевание, быстрее наступает декомпенсация.

Наиболее часто, примерно в половине случаев, наблюдают компенсированное течение полипоза, первые признаки заболевания появляются довольно поздно — в возрасте 10-12 лет и даже старше. Но это не отрицает возможности начала заболевания в раннем возрасте, так как все больные поступают, как правило, уже с выраженными симптомами.

У всех больных с компенсированным течением заболевания стул бывает регулярным, оформленным, но в анамнезе есть указание на кратковременные эпизоды учащения стула (до 3- 5 раз в сутки) в течение одного-двух дней. Все дети отмечают наличие в кале крови и слизи, по поводу чего они чаще всего и обращаются к врачу.

Эти дети не отстают в физическом развитии от своих сверстников. Выраженные изменения в анализах крови, составе и количестве иммуноглобулинов, водно-электролитном балансе не характерны.

Диффузный полипоз толстой кишки (ювенильная форма) может проявляться и в более раннем возрасте (от 3 до 10 лет). Симптомы полипоза у таких больных бывают разнообразными, но общими можно считать примесь крови и слизи в кале на фоне неустойчивого стула (до 8-10 раз в сутки), гипохромную анемию. Показатели белкового обмена, иммуноглобулинов, электролитов держатся на нижней границе нормы. Нарушения обменных процессов у таких больных происходят довольно медленно, большинство детей не отстают в физическом развитии от своих сверстников. Такое течение заболевания считают субкомпенсированным, но стабильность его бывает неустойчивой.

Педиатрам необходимо всегда помнить о диффузном полипозе, особенно у больных с длительной анемией неясной этиологии на фоне учащённого стула (синдром раздражённой кишки).

Под декомпенсированным течением диффузного полипоза толстой кишки понимают такое состояние, при котором у больного есть значительные изменения в водно-электролитном балансе (содержание калия 3,9-4,0 ммоль/л, натрия — 139,0-140,0 ммоль/л), выраженная гипохромная анемия (концентрация гемоглобина 52,0-53,0 г/л, цветовой показатель — 0,8) и стойкая гипопротеинемия (содержание общего белка 55,0-56,0 г/л), проявляющаяся, как правило, в пастозности или выраженных отёках, вплоть до анасарки.

Стул у таких детей частый, пенистый, жидкий, до 15-30 раз в сутки и чаще, с примесью крови и большим количеством слизи. При копрологическом исследовании у таких больных отмечают резко выраженную положительную реакцию с раствором трихлоруксусной кислоты, что указывает на значительную потерю сывороточного белка при полипозе толстой кишки.

У многих больных происходит самопроизвольное отторжение полипов и выпадение прямой кишки с полипами. На этой стадии заболевания отчётливо проявляются и другие симптомы заболевания: боли в животе, слабость, бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии (признаки инфантилизма).

При переходе заболевания в декомпенсированную стадию быстро появляются симптомы и признаки хронической гипоксемии, которые выражаются в изменении формы ногтей в виде «часовых стекол», а так же концевых фаланг пальцев рук и ног в форме «барабанных палочек» (синдром Мари-Бамбергера). При изучении функций внешнего дыхания у таких больных выявлено наличие артериовенозных шунтов при отсутствии патологии лёгких, что усугубляет гипоксемию. При этом в связи с постоянной кровопотерей отсутствует компенсаторная полицитемия, обычно выявляемая у больных при шунтах «справа-налево».

Длительно существующая гипоксемия приводит к выраженным изменениям со стороны сердца у детей с декомпенсированным течением диффузного полипоза толстой кишки. Эти изменения выражаются в увеличении конечного диастолического и конечного систолического объёма левого желудочка, при этом с явным преобладанием его увеличения. Эти изменения в сочетании с уменьшением фракции изгнания (до 0,53) свидетельство снижения и нарушения сократительной способности миокарда. В это же время у детей этой группы регистрируют увеличение показателей насосной функции сердца (ударный объём составляет 153%). Сочетание дилатации левого желудочка, повышения ударного объёма и снижения фракции изгнания указывает на неадекватную реакцию сердца на гипоксемию. Все эти нарушения приводят к сердечной недостаточности, которая у некоторых детей с декомпенсированным течением диффузного полипоза приводит к летальному исходу.

При декомпенсированном течении диффузного полипоза у детей выявляют циркуляторные нарушения в печени из-за хронической анемизации организма и гипопротеинемии.

При исследовании внешнесекреторной функции поджелудочной железы у детей с декомпенсированным течением диффузного полипоза толстой кишки отмечают значительное изменение её ферментативной активности.

Важное диагностическое значение придают определению активности трипсина в крови и феномену уклонения ферментов, в частности, липазе. Определение активности липазы — более чувствительный и специфический тест поражения поджелудочной железы, чем других ферментов в крови, таких как амилаза, поскольку её активность в большей степени зависит от функционального состояния слюнных желёз и печени.

У детей с ювенильной формой диффузного полипоза толстой кишки (декомпенсированное течение) средняя величина ферментативной активности трипсина в сыворотке крови почти в 2 раза превышает нормальный показатель. Одновременно это повышение активности трипсина сопровождается снижением уровня общего ингибитора трипсина по отношению к трипсину в 2,9 раза по сравнению с нормативными показателями. Изменения ферментативной активности поджелудочной железы проявляются не только в нарушении равновесия системы «трипсин — ингибитор», но так же в повышении активности липазы примерно в 1,2 раза.

Практически все больные с диффузным полипозом толстой кишки, особенно с декомпенсированным течением заболевания, испытывают значительные трудности, связанные с адаптацией в обществе. Это проявляется при общении со сверстниками и родителями, овладении школьной программой обучения. Большинство больных тяжело переживают свою болезнь и её проявления — изнурительные диареи.

Отклонения в психическом и социальном развитии у детей наиболее ярко выражены в тех семьях, где один из родителей умер от осложнений диффузного полипоза толстой кишки или является носителем постоянной энтеростомы как результат лечения этого заболевания. Дети становятся замкнутыми, робкими, раздражительными.

Нормальной адаптации в коллективе мешают выраженная астенизация, слабость, гиподинамия из-за быстрой утомляемости и головокружения. По этой же причине больные не в состоянии регулярно посещать школу, нормально учиться в ней, а проходят школьную программу на дому.

Естественно, что подобное разделение течения диффузного полипоза толстой кишки у детей на компенсированное, субкомпенсированное и декомпенсированное несколько условно, и здесь в какой-то мере играет роль состояние больного при первичном обследовании. Все больные (одни — быстрее, а другие — медленнее) приходят постепенно от компенсированной стадии болезни к субкомпенсированной и декомпенсированной несмотря на массивную консервативную терапию. Переход заболевания в декомпенсированную стадию следует расценивать прогностически как неблагоприятный.

Диагностика диффузного полипоза у детей

Для диагностики диффузного полипоза толстой кишки у детей из инструментальных методов исследования предпочтение отдают эндоскопии (ректороманоскопии и колонофиброскопии). Эндоскопия позволяет объективно оценить характер поражения толстой кишки при диффузном полипозе.

Для полипов при ювенильной форме характерна в основном гладкая поверхность, значительное полнокровие и округлая форма , иногда сочетающиеся с изъязвлением поверхности полипов. Полипы диаметром 10 мм и более имеют, как правило, выраженную тонкую ножку.

В большинстве своем мелкие полипы имеют довольно широкое основание, а полипы менее 5 мм в диаметре можно обнаружить только при колонофиброскопии, так как при рентгенографии толстой кишки методом двойного контрастирования (бариевая взвесь и воздух) такие полипы не идентифицируются. Кроме того, для проведения рентгенологического исследования необходима тщательная подготовка кишечника, чего при диффузном полипозе не всегда удаётся достичь. Наличие оставшихся каловых масс в просвете толстой кишки может создать ложное представление об объёме поражения полипами слизистой оболочки кишки.

Всем детям, страдающим диффузным полипозом толстой кишки, показана эндоскопия верхних отделов ЖКТ. Сочетанное поражение полипами толстой кишки и желудка выявляют у 55-65% больных, и с возрастом их количество возрастает.

Дифференциальную диагностику диффузного полипоза толстой кишки у детей необходимо проводить в первую очередь с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона (гранулематозным колитом).

Отличительные эндоскопические признаки диффузного полипоза заключаются в том, что при полипозе нет выраженных участков толстой кишки с воспалением.

При ювенильной форме полипоза это особенно заметно, когда между участками толстой кишки, где локализованы полипы, расположены участки практически нормальной ободочной кишки. Кроме того, при полипозе никогда нет язв, налётов фибрина, отёка и гиперемии слизистой оболочки, что бывает главными эндоскопическими признаками неспецифического язвенного колита и болезни Крона.

Трудности в диагностике могут возникнуть при наличии псевдополипоза при неспецифическом язвенном колите. Однако, как считают некоторые авторы, основной отличительный признак псевдополипоза это его цикличность: однажды появившись, псевдополипы иногда могут исчезать без лечения и вновь появляться, это зависит от стадии колита. Такой цикличности никогда не наблюдают при истинном диффузном полипозе толстой кишки, при котором количество полипов и их размеры постепенно увеличиваются. Пока сохраняется хотя бы небольшой участок слизистой оболочки толстой кишки, полипы будут появляться вновь и вновь. В сомнительных случаях диагностическим тестом можно считать медикаментозную терапию месалазином или его аналогами.

Лечение детей с неспецифическим язвенным колитом даёт положительный эффект, в то время как больные с диффузным полипозом толстой кишки не поддаются такой терапии, состояние их не улучшается.

Лечение диффузного полипоза толстой кишки у детей

В настоящее время единственный метод лечения детей с диффузным полипозом толстой кишки при любых формах поражения только хирургическое вмешательство. При ювенильной и пролиферирующей формах радикальный метод — тотальная колпроктэктомия.

Различные комбинированные резекции толстой кишки и эндоскопическая санация не имеют самостоятельного значения, поскольку чаще всего бывают неэффективными или дают очень кратковременный положительный эффект.

Попытки отложить операцию из-за возраста больных, возможности консервативного лечения или самоизлечения иллюзорны.

Диффузный полипоз толстой кишки — прогрессирующее заболевание, а приостановить его течение можно только хирургическими методами. Подтверждением сказанному могут служить отдалённые результаты лечения — основной показатель эффективности хирургического вмешательства.

Пациенты после таких операций социально адаптированы, работоспособны, большинство из них имеют семьи, некоторые — детей, но все они нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении и, при необходимости, в реабилитационном лечении (диетотерапия, коррекция возможных электролитных нарушений).
Профилактика диффузного полипоза толстой кишки
Профилактика заключается в раннем выявлении больных с диффузным полипозом, своевременном хирургическом лечении, а в послеоперационном периоде — в регулярном контроле за состоянием ампулы-«неоректум», для чего вполне достаточно проведения ректоскопии 2 раза в год и эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта 1 раз в год.
Опубликовано: 15.03.2016 в 16:11

Комментарии

Комментарии отсутствуют

Выберите себе хорошего специалиста!

Понравилось? Поделитесь с друзьями или разместите у себя: